Thực đơn
Tứ_chứng_Fallot
Mặc dù tên của bệnh lý này là tứ chứng, có nghĩa là có bốn tổn thương giải phẫu hẹp đường thoát thất phải, động mạch chủ cưỡi ngựa, thông liên thất và phì đại thất phải nhưng việc chỉ ra chính xác những tổn thương nào quyết định nhất trong tứ chứng Fallot cũng còn gây bàn cãi. Tuy nhiên có thể nói rằng đặc trưng chính yếu nhất có thể là tổn thương hẹp dưới van động mạch phổi do di lệch của đường thoát thất phải hay còn gọi là vách nón. Tất cả những bệnh nhân tứ chứng Fallot đều có sự di lệch của vách nón ra trước và lên trên và mức độ cũng như bản chất của sự di lệch này quyết định mức độ của hẹp dưới van động mạch phổi. Hơn nữa, sự di lệch này của vách nón cũng có thể giải thích quá trình hình thành tổn thương thông liên thất và động mạch chủ cưỡi ngựa. Vì lỗ thông liên thất rất lớn và không bị hạn chế nên tổn thương phì đại thất phải được giải thích là do hậu quả tăng áp thất phải mạn tính.[3]
Bình thường, động mạch chủ xuất phát hoàn toàn từ thất trái mặc dù xoang vành phải của động mạch này có thể nằm trên đường thẳng của vách liên thất. Trong trường hợp thông liên thất, động mạch chủ dường như có di lệch phần nào. Tuy vậy, tổn thương cưỡi ngựa của động mạch chủ lên vách liên thất là tổn thương có thật: động mạch chủ không xuất phát hoàn toàn từ thất trái và còn từ thất phải, nghĩa là cấu trúc này cưỡi lên vách liên thất ở vị trí lỗ thông liên thất. Mức độ cưỡi ngựa của động mạch chủ khác nhau và đôi khi có thể có nhầm lẫn về mặc định danh với bệnh lý thất phải hai đường thoát. Một nghiên cứu siêu âm tim đã báo cáo mức độ cưỡi ngựa của động mạch chủ thay đổi từ 15% đến 90%.[4] Tổn thương thông liên thất lệch hàng cũng làm cho mức độ cưỡi ngựa của động mạch chủ tăng lên. Gốc động mạch chủ thường giãn lớn, đôi khi có hở van động mạch chủ kèm theo. Ngoài ra, quai động mạch chủ lệch bất thường sang bên trái có thể gặp trong 25% trường hợp Tứ chứng Fallot.
Tổn thương thông liên thất trong Tứ chứng Fallot thường ở vị trí quanh màng, kích thước lớn và do vậy không hạn chế. Tuy nhiên lỗ thông này có thể lan ra sau đến phần buồng nhận của thất phải hoặc lan ra trước và lên trên đến phần phễu. Đôi khi bệnh nhân có tổn thương thực sự của gối nội mạc gây nên bệnh cảnh phổi hợp Tứ chứng Fallot-kênh nhĩ thất. Một số trường hợp lỗ thông liên thất nhỏ, hạn chế do van ba lá dư thừa hoặc có tổ chức thừa sa vào lỗ thông gây cản trở luồng máu.
Hẹp dưới van động mạch phổi, hay hẹp phễu động mạch phổi, là do sự di lệch ra trước và lên trên của vách nón. Sự di lệch này làm hẹp vùng cơ dưới van động mạch phổi. Mặc khác, hiện tượng phì đại cơ của thất phải cũng làm cho chỗ hẹp này càng ngày càng nặng nề hơn.
Van động mạch phổi cũng thường bị hẹp. Động mạch phổi cũng thường thiểu sản. Thông thường, nếu hẹp dưới van động mạch phổi càng nặng thì hẹp ở phần xa của động mạch phổi càng dễ xuất hiện.
Ngoài ra, còn có thể gặp hẹp bên trong lòng thất phải.
Phì đại thất phải là hiện tượng tăng kích thước của cơ thất phải dưới ảnh hưởng của tăng tải áp lực. Do lỗ thông liên thất thường rất lớn, luồng thông không hạn chế do vậy thất phải luôn tiếp xúc với áp lực hệ thống cao từ thất trái nên thất phải phì đại. Một lý do nữa có thể giải thích tình trạng phì đại của thất phải là do hẹp đường thoát thất phải, buồng thất này phải tăng co bóp thắng lại sức cản để đưa máu lên phổi.Sau phẫu thuật sửa chữa triệt để, nhất là trường hợp có xẻ vào thất phải, hiện tượng phì đại này sẽ dẫn đến một tình trạng sinh lý bệnh được gọi là sinh lý thất phải hạn chế làm cho quá trình hồi sức sau mổ gặp khó khăn.
Ngoài bốn tổn thương mô tả trên thì trong Tứ chứng Fallot còn có thể gặp những bất thường khác cũng ảnh hưởng đến thái độ điệu trị, nhất là điều trị ngoại khoa:
Thực đơn
Tứ_chứng_FallotLiên quan
Tài liệu tham khảo
WikiPedia: Tứ_chứng_Fallot